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小儿急进性肾小球...
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急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN) 是一临床综合征,病情发展急骤,由血尿、蛋白尿迅速发展为少尿或无尿直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。临床上,肾功能呈急剧进行性恶化,常在3个月内肾小球滤过率(GFR)下降50%以上,发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速,病情危重,预后恶劣。病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤
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小儿药物性肾损害
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药物性肾损害是指由药物所致的各种肾脏损害的一类疾病。肾脏是药物代谢和排泄的重要器官,药物引起的肾损害日趋增多,主要表现为肾毒性反应及过敏反应。故临床医师应提高对药物性肾毒性作用的认识,以降低药物性肾损害的发生率。
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小儿肾性尿崩症
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肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,属尿浓缩功能障碍疾病范畴,是由于AVP低抗,有遗传性和获得性NDI。
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小儿先天性肾病综...
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先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。
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小儿肾性氨基酸尿...
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高氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大量氨基酸从尿中排出。从尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸、牛
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小儿醛固酮过多症
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原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起,儿童以增生为多见,常为双侧性,肿瘤多为腺瘤,以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。
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小儿蓝尿布综合征
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小儿蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),系色氨酸于胃肠道吸收不良,并经细菌作用转化为吲哚而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolated intestinal tryptophan malabs
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小儿迁延性肾小球...
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迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎,病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外,尚有一些较慢性的肾小球肾炎,病情轻重不等,其中包括迁延性肾炎和慢性肾炎。迁延性肾炎的概念并不统一,我国儿科肾脏疾病协作组将病程迁延1年以上的急性肾炎,如不伴高血压或肾功能不全或贫血者,统称之为迁延性肾炎。
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小儿阵发性睡眠性...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变,导致红细胞膜病变的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。又称阵发性夜间血红蛋白尿症、马-米二氏综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、发作性睡眠性血经蛋白尿。
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小儿肾淀粉样变性
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小儿肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起肾功能障碍的一种少见病。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象淀粉一样,因此命名。成人也会患此疾病,且比小儿多见。
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小儿多发性肾小管...
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小儿多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征,表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、呕吐及多尿、便秘亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、肾性糖尿性侏儒合并低血磷性佝偻病、骨质软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac
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小儿肾小管-间质...
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肾小管-间质肾炎(tubulo-interstitial nephritis,TIN)系指一种以肾间质病变为主的一组非化脓性炎症反应,肾小球几乎无病变或偶有轻微病变,而肾小管均受累。
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小儿皱梅腹综合征
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皱梅腹综合征(prune-belly syndrome)即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状,故又称为“三联征”。本病首先为Guthrie和Parke
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小儿肾性贫血
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肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关,但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是由多种因素综合障碍所致。严重的肾脏疾病当出现氮质血症时,多合并贫血。贫血的程度与氮质血症有一定平行关系。一般当肾小球滤过率降低到正常的25%~30%时,方开始出
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小儿获得性免疫缺...
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为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病,造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助性T淋巴细胞即CD4 T淋巴细胞的损伤和减少,同时导致其他免疫功能的损伤,从而引起各种机会性感染及肿瘤,最终导致病人死亡。艾滋病已在全世界各国流行,因其预后不良、病死率高,目前尚无根治办法,已经造成严重后果。我国儿童艾滋病病例的增加应引起我国儿科医师的充分重视。
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小儿低氯性氮质血...
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低氯性氮质血症综合征(hypochloremic azotemia syndrome),又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。急性肾功能衰竭是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的肾小管坏死,而广义的急性肾功能衰竭则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类:肾前性肾衰
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小儿远端肾小管酸...
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肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)的临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后出现症状,以女性多见,为染色体显性遗传。
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小儿军团病肾病
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军团菌感染主要表现为肺炎,也可合并其他各系统的损害,从而加重病情。肾脏受累是军团病(legionnaries disease,LD)最常见的合并症之一,其中半数病例可出现蛋白尿,镜下血尿约占1/4,严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)。有报道表明LD若有2个脏器受损者,病死率为66%;3个脏器受损者增至95%,4个脏器受损者病死率高达100%。
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新生儿肾静脉血栓
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肾静脉血栓(RVT)即肾静脉血栓形成症。原发性NRVT主要与脱水、血黏滞度增高和肾血流量减少有关。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降,肾氧合减少,继之则肾水肿,肾小血管压力增加,最终导致肾小静脉血栓形成。其临床表现缺乏特异性,常被危重的基础疾病所掩盖,故至今尚无确切的发病率和病死率数据。
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小儿全远端型肾小...
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肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,p
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小儿肾静脉血栓形...
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肾静脉血栓形成(renal vein thrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成,导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧,发生于主干、单个分支或多个分支,也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭,慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显,因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流,绝大多数肾功能不全是可逆性的
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小儿近端肾小管酸...
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近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病)和(或)先天原因,导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍,HCO3-在近端小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾。
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系膜增生性肾炎
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系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)是一个病理形态学的诊断,病理上以光镜下肾小球呈弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增多为特征的肾小球性肾炎。原发性 MsPGN按其免疫病理可分为IgA肾病(系膜区以 IgA沉积为主)以及非 IgA肾病的MsPGN两大类。
相关症状 -
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系统性红斑狼疮
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/
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血栓性静脉炎
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本病是以静脉壁的急性非化脓性炎症和管腔内血栓形成为特征的静脉疾病。血流缓慢和涡流形成、血液凝固性增高及血管内膜损伤是其主要病因。临床上分为浅表性血栓性静脉炎,深静脉血栓形成两类。需与静脉水肿,淋巴水肿相鉴别。使血栓和炎症局限化;消除肿胀,尽可能恢复静脉功能;预防发展成致死性肺栓塞是治疗本病的主要目的。
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纤维肌痛综合征
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纤维肌痛综合征(fibromyalgia syndrome,FS)是一种非关节性风湿病,临床表现为肌肉骨骼系统多处疼痛与发僵,并在特殊部位有压痛点。纤维肌痛综合征可继发于外伤,各种风湿病,如骨性关节炎、类风湿关节炎及各种非风湿病(如甲状腺功能低下、恶性肿瘤)等。本病属中医痹证、行痹、肌痹、腰腿痛范畴。
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血清病
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血清病(serum sickness)是指由于注射运动免疫血清后所并的发一种免疫复合物性疾病,其表现主要有皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。目前免疫血清的临床应用已减少,仅限于防治白喉、破伤风、某些毒蛇咬伤后,以及阻止移植物排斥等的免疫抑制治疗。相反的,由于药物致敏已成为当今最常见的血清病病因。
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系统性血管炎
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血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征(vasculit
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小儿风湿热
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小儿风湿热(rheumatic fever) 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一,其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症,主要侵犯心脏和关节,其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累,但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损,反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。临床表现以心脏炎与关节炎为主,伴发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈症等。
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Ⅰ型免疫母细胞性...
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免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
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小儿系统性红斑狼...
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系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,简称SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性结缔组织病,临床表现多种多样,儿童 SLE在很多方面与成人 SLE相似,如临床表现、免疫学等,但亦有许多独特的方面。其临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。
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系统性红斑狼疮性...
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系统性红斑狼疮性巩膜炎(SLE)是一种病因不明累及多系统脏器,并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮以青年女性多见,男女之比至少为1∶7~1∶9,发病年龄大多为15~45岁,但亦见于儿童及老人。美国黑种人SLE发病率约是白种人的3倍,一般人群SLE发病率15.5/10万~50/10万人口。中国患病率高于西方中国,约为70/10万人口,且在美国、新加坡等
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先天性胸腺发育不...
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先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发,故推测不是遗传缺陷所致,可能是胚胎环境异常造成,如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查
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系统性红斑狼疮伴...
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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)是一种自身免疫性结缔组织病,主要由免疫复合物所介导,典型地表现为多种自身抗体产生和多系统、多器官受累。眼部表现有眼睑皮炎、Sjögren综合征、角膜炎、巩膜炎、前葡萄膜炎、视网膜血管病变等。
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显微镜下多血管炎
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显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis),因为
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小儿紫斑湿疹综合...
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小儿紫斑湿疹综合征是一种以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点的免疫不全性疾病。该病在婴幼儿期起病,仅见于男性患儿。患儿通常会出现血小板减少引起的出血倾向,如反复的淤斑、外伤后出血不止、鼻出血、泌尿道出血等症状。此外,患儿还会反反复复出现湿疹,好发于颜面部、四肢的躯侧等部位,经久不愈。
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血管炎前期综合征
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血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病,其临床表现酷似Still病,但两者的实验室检查有所区别。
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小儿结节性多动脉...
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结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。
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血小板减少症
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血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释,无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血,和手术后大量出血,胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。
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血栓形成
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血栓形成是指人体或动物在存活期间因某些诱因,血液有形成分在循环血中发生异常的血凝块,或者在心脏内壁或血管壁上发生血液沉积物。
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血友病
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血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX
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新生儿败血症
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新生儿败血症(septicemia of newborn)是指新生儿期致病菌经各种途径侵入新生儿血循环,并在其中生长繁殖、产生毒素而造成全身性的感染。新生儿时期该病的发生率和病死率均较高。随着全身炎症反应综合征研究的深入,败血症的定义也在不断的扩大,包括内源性感染因子(如肠道菌丛)启动以后所引起的全身炎症与感染。新生儿败血症一般主要是指血液中有细菌存在并持续繁殖,通过血培养可获得阳性细菌结果的一种
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血小板减少性紫癜
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血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。
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小儿缺铁性贫血
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缺铁性贫血(iron deficiency anaemia,IDA)是婴幼儿时期最常见的一种贫血。其发生的根本病因是体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而发生的一种小细胞低色素性贫血。临床上除可出现贫血外,还可因缺铁而降低许多含铁酶的生物活性,进而影响细胞代谢功能,使机体出现消化道功能紊乱、循环功能障碍、免疫功能低下、精神神经症状以及皮肤黏膜病变等一系列非血液系统的表现,对小儿健康危害较大,故为我国重
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小儿白血病
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白血病(Leukemia)是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病。儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种,好发年龄从出生到14岁,但以2-5岁多见。是5岁以上小儿死亡的主要原因之一。一般发病率为3~5人/10万人,高发区可达6.6人/10万人。小儿白血病的类型与成人白血病有所不同,以急性白血病为主,急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞性白血病多见。
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血小板增多症
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血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病。
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新生儿ABO溶血病
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新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn)属于同族免疫性溶血性贫血(iso-immune hemolytic anemia)的一种,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。它是由母婴血型不合所致,是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早,进展迅速,严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病。
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血栓性血小板减少...
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血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性贫血。临床特征为发热,血小板减少性紫癜,微血管病性溶性性贫血,多种神经系统损伤和肾损害等。其病因不明,可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间,约60%是女性。起病急骤,病情严重,2/3病例在3个月内死亡,少数病例较缓慢,病程可达数月至数年
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小儿传染性单核细...
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传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现为发热、咽峡炎、淋巴结肿大“三联征”。血中淋巴细胞增多并有异型淋巴。血清中可检出EB病毒抗体。
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小儿急性淋巴细胞...
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小儿急性淋巴细胞性白血病(pediatric acute lymphoblastic leukemia )是最常见的儿童肿瘤性疾病,是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。近40年来,特别是20世纪80年代以后,对儿童ALL的基础和临床研究取得了巨大的成就,儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤,是当今疗
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腺淋巴瘤
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腺淋巴瘤(adenolymphoma)又称乳头状淋巴囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosum)或Warthin瘤。本病首先由Albrecht和Arzt(1910)报道,并称之为乳头状淋巴囊腺瘤。Warthin(1929)报告2例并详加描述,故以此命名。
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小儿β地中海贫血
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β地中海贫血(β-mediterranean anemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。
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小儿α-地中海贫血
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小儿α-地中海贫血(alpha thalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血,属于地中海贫血的一种。地中海贫血也称为“珠蛋白生成障碍贫血”,是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海
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血小板无力症
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血小板无力症,是一种遗传性出血病,特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
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新生儿低血糖症
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新生儿糖代谢的特点,容易产生低血糖症,多发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲婴儿及新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症等。新生儿低血糖(neonatal hypoglycemia)指血糖值低于正常同年龄婴儿的最低血糖值,低血糖易引起脑损伤,导致低血糖脑病,造成不可逆性中枢神经系统损伤,因此要积极防治。
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锌缺乏病
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锌(Zinc)为人体必需的微量元素之一,作为多种酶的组成成分广泛地参与各种代谢活动。锌缺乏可引起厌食、矮小、性成熟障碍、免疫功能低下,皮疹及脱发等。1961年Ananda S.Prasad等报告“伊朗乡村病”,有身材矮小、生殖器官发育不良、缺铁性肝脾大、精神不振、异食癖等症,锌治疗有良效。其后,在埃及发现类似病例。发达国家也陆续有锌营养缺乏经实验证实的报道,并发现锌剂治疗肠病性肢端皮炎有特效。我国
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小儿再生障碍性贫...
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再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,在小儿时期比较多见,主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
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小儿溶血性贫血
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溶血性贫血(haemolytic anaemias)是由多种病因引起红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。正常红细胞的寿命为110~120天。正常情况下,每天约有1%的衰老红细胞在脾脏中被吞噬和破坏,由新生的红细胞补充代替之,从而维持红细胞数量的恒定,以发挥正常的生理功能。正常小儿骨髓造血潜能很大,一般可增加到正常的6~8倍。因此,如轻度溶血时,外周血中的红细胞数能被骨髓造血功能
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血友病甲
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血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
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小儿特发性血小板...
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特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP) 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板,造成血小板减少的一种自身免疫性疾病,是小儿常见的出血性疾病。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。亦称自身
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蕈样肉芽肿
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蕈样真菌病(mycosis fungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生,Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后发展成肿瘤,晚期可累及淋巴结合内脏。
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血管性血友病
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为
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新生儿出血症
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新生儿出血症(hemorrhagic disease of newborn,HDN) 为维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少而引起的出血,发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症。
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先天性再生障碍性...
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先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。
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血红蛋白病
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
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小儿郎格罕细胞性...
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郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病,临床表现多样,病变可为局灶性或播散性,是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止,病因尚未明了。随着化疗方法的进步,近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低,婴儿和儿童是主要的发病人群
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血劳
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血劳指因先后天亏损,血液生化不足,或因失血、溶血等耗伤血液,以致营血亏少,脏器失其濡养。以面白舌淡,眩晕心悸,血红细胞少,血红蛋白量低为主要表现的劳病类疾病。本病相当于西医学所说的贫血,如缺铁性、失血性贫血,或慢性溶血性贫血等。
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新生儿紫癜
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本病是指新生儿期的出血性疾患,不能视为一种独立性疾病,病因复杂。此处介绍新生儿期的一种非血小板减少性出血症——新生儿低疑血酶原血症。此病多见于出生后2~7天的婴儿,是由于新生儿维生素K缺乏,是肝脏合成凝血因子不足而发生血液凝固障碍。
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新生儿红细胞增多...
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新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征(别名:新生儿高黏滞度综合征,新生儿红细胞增多症)是新生儿早期较常见的问题,常合并高黏滞血症,引起一系列临床症状。其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称,因常同时存在,而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于血液黏度增加,影响各器官的血流速率,导致缺氧、酸中毒及营养供应减少,带来一系列症状。
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先天性白血病
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先天性白血病(congenital leukemia,CL)是一种罕见类型的白血病,是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确,可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形,如21-三体综合征、Turner综合征等。
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新生儿血小板减少...
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血小板减少是新生儿出血的主要原因之一,新生儿与早产儿的血小板计数正常范围与其他年龄小儿相仿。新生儿血小板减少性紫癜的特征是皮肤广泛性瘀点、瘀斑,严重者可有胃肠道出血和颅内出血等。一般认为,血小板计数
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小儿血友病
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在
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Rh血型不合溶血病
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Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体,经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。
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小儿自身免疫性淋...
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。
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新生儿高血糖症
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新生儿糖代谢特点,对奶与乳制品中糖类物质的吸收和血中葡萄糖的稳定性差,容易产生高血糖症。新生儿高血糖症(hyperglycemia)是指全血血糖>7mmo1/L(125mg/dl),或血浆糖>8.12~8.40mmol/L(145~150mg/dl)为高血糖。由于新生儿肾糖阈低,当血糖>6.7mmol/L(120mg/dl)时常出现糖尿。高血糖症主要为医源性利尿、脱水、休克及颅内出血,同样可引起脑
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小儿继发性免疫性...
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由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多,如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、药物免疫性血小板减少性紫癜(drugs induced immune thrombocytopenic purpur
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血清病和血清病样...
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血清病是一种由于体内接受异体血清蛋白及其产物或药物等非蛋白类物质后所致的免疫复合物反应性疾病,并且疾病的程度与所接受的病原物质有直接关系。
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小儿慢性粒细胞白...
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慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病。 本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征,急变后呈急性白血病表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别,因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发
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新生儿失血性贫血
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新生儿生后2周内,静脉血血红蛋白≤130g/L,毛细血管血≤145g/L,可诊断为贫血。新生儿失血性贫血临床表现因失血过程的急、缓及失血量的多少而异。新生儿失血可发生在产前、产时及生后三个不同时期。产前失血主要由胎-胎输血、胎-母输血、胎儿-胎盘出血及产前的某些诊疗操作所致,严重急性失血可出现休克,严重者可致死亡,须及时抢救;慢性小量失血,可以引起新生儿贫血和宫内发育不良,或出现轻度缺铁性贫血的症
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小儿自身免疫性溶...
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自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性贫血,是由患儿体内产生了与自身红细胞抗原起反应的自身抗体吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发生于任何年龄阶段,小儿时期最常见的疾病。
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相对性红细胞增多...
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相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多,主要见于暂时性红细胞增多症。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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血红蛋白C病
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血红蛋白C病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异常血红蛋白。
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小儿先天性高氨血...
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先天性高氨血症(congenital hyperammonemia )是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致血氨增高,造成神经系统功能损害,临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
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血友病乙
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血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
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小儿家族性低血磷...
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家族性低血磷性佝偻病(familial hypophosphatemic rickets),也叫低血磷性抗维生素D佝偻病,主要是由于位于X染色体上的PHEX基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。肠道吸收钙、磷不良,血磷降低,一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之间,钙磷乘积多在30以下,骨质不易钙化。遗传方式是性联显性遗传,对一般生理剂量的维生素D无反应,故又称抗维生素D佝
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小儿丙酸血症
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丙酸血症(propionic acidemia)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷,系丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致,为常染色体隐性遗传。其特点是出生后不久出现反复发作酮性酸中毒,中性粒细胞血小板减少,严重智力低下,神经系统异常,蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙
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小儿纯红细胞再生...
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纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。小儿发病比成人多,病型和预后也与成人不同。1936年Jaseph首先报道一种小儿纯红再障,认为是先天的或遗传的,
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小儿假性粒细胞减...
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假性粒细胞减少症(pseudoneutropenia)为粒细胞分布异常所致,患者周围血中粒细胞波动范围较大,变化很快,无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症,包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作,粒细胞中度减少,过程良好。当血流速度减慢时,粒细胞易于附着在小血管壁上,致边缘池中的粒细胞增多。注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1~2倍,可作为诊断此病的依据。
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小儿变应性亚败血...
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变应性亚败血症综合征即变应性亚败血症又称Wissler-Fanconi综合征、Wissler综合征、亚急性变应性热等。是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多、血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征。很多人考虑本征的临床表现、实验室检查和病情发展与幼年类风湿性关节炎相似,因此认为是全身性类风湿病的一种临床类型或一个临床阶段,并非一个独特的疾病。也有人认为它是介于风湿热与
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小儿原发性血小板...
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特发性或原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有反复出血,又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,发病率不高,小儿比较少见。临床以出血、血栓形成及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,>1000×109/L,排除其他骨髓增生性疾病后,就可考虑本病。
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小儿继发性血小板...
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临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L以上,称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。从病史和临床表现可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上,可达14000×109/L(1400万/mm
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新生儿弥散性血管...
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弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC)由多种病因所引起、发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。其特点是机体在某些致病因素作用下,凝血系统被激活,凝血过程加速,微循环内发生纤维蛋白沉积和血小板凝集,导致血管内广泛微血栓形成,由于凝血因子被消耗,发生广泛出血。由于广泛形成微循环内微血栓,导致组织缺血、缺氧,影响重要脏器功能,以至
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小儿葡萄糖-6-磷酸...
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病。
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小儿X-连锁高免疫...
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X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome,XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。
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小儿播散性血管内...
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播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)亦称消耗性凝血病或去纤维蛋白综合征。是一种复杂的病理生理现象,以弥散性微血管内血栓形成,造成微循环障碍,致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解,而发生休克和出血倾向为主要特点。Seegers于1950年首先在美国提出这个概念。
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新生儿低钠血症
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新生儿低钠血症是指新生儿期血钠低于130mmol/L,在早产儿和足月儿都可发生,但以早产儿多见。低钠血症可分为:①缺钠性低钠血症;②稀释性低钠血症;③消耗性低钠血症。是由于各种原因所致的钠缺乏和(或)水潴留引起的临床综合征。体液和体钠总量可以减少、正常或增加。正常血清钠主要由肾脏在抗利尿激素、醛固酮等作用下进行调节。新生儿肾脏调节功能较差,易发生钠代谢紊乱。
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小儿肝素-血小板...
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肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
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血管免疫母细胞性...
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血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的T淋巴细胞调控失常,致B淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。
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Ⅱ型免疫母细胞性...
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本病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。
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小儿急性髓样白血...
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急性髓样白血病(acute myeloid leukemia,AML), 20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。儿童AML与成人(
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