血友病乙(血友病乙 )

别名:
血浆凝血激酶成分缺乏症,血友病B,遗传性因子Ⅸ缺乏症
传染性:
无传染性
治愈率:
70%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
拔牙后出血不止 出血倾向 血肿形成 关节腔内出血
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

血友病乙有哪些症状?

   血友病乙症状诊断

一、症状

  血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症。临床表现不能与血友病甲鉴别。出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关。反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现。创伤后出血、拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血。血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意。

  根据出血的严重性和FⅨ:C水平,可分为重型(FⅨ:C<2%)、中型(FⅨ:C2%~5%)、轻型(FⅨ:C 5%~25%)和亚临床型(FⅨ:t225%~45%)。也有将FⅨ:t25%~40%分为轻型而无亚临床型。应注意FⅨ:C测定误差波动较大,分型时必须结合临床表现的严重性。重型、中间型和轻型约各占血友病乙的1/3。

  二、诊断

  根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ:C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
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    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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  • 擅长疾病:综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

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  • 擅长疾病:中西医结合诊治内科杂病,各类贫血、出血性疾患,胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。

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