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小儿出血性疾病
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小儿出血性疾病(别名:小儿出血病)是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称,临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。
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蕈样真菌病和Sezary...
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蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome, MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型,占原发性皮肤淋巴瘤的75%,其中.MF/SS是最常见的类型,约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右,其他类型的T细胞淋巴瘤约占25%,包括CD30、CD30-的大T细胞淋巴瘤和多形性小中T细胞淋巴瘤。PCTLC组织学上起源于胸腺
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小儿巨幼细胞性贫...
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巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称大细胞性贫血,主要由叶酸和(或)维生素Bl2直接或间接缺乏所致,大多因摄入不足而导致直接缺乏引起。其血细胞形态学特点是红细胞体积较大,中性粒细胞核分叶过多,骨髓中巨幼红细胞增生。
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血小板型假性血管...
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血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
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小儿铁粒幼红细胞...
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铁粒幼红细胞性贫血(sideroblastic anaemias,SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。本病分为获得性和遗传性,获得性又分为原发性和继发性。
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小儿遗传性球形红...
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遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确,HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”
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小儿普通易变型免...
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普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的PID。
相关症状 -
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先天性纯红细胞再...
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。
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小儿维生素B12选择...
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维生素B12选择性吸收障碍综合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍,多在婴儿期发病,由于肠等吸收维生素B12的受体功能不佳,而产生一系列血液系统的综合征。又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等。
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小儿血小板无力症
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瑞士医师于1918年首先报道本病,故又称Glazmanns thrombasthenia(GT)。本病属血小板聚集功能障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常,出血时间延长,血块收缩不良或不收缩,聚集功能缺陷。
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小儿腺苷脱氨酶缺...
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由于腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)缺陷,导致核苷酸代谢产物dATP的蓄积,使早期T细胞和B细胞发育停滞于pro-T/pro-B阶段,导致T细胞和B细胞的缺陷。为常染色体隐性遗传性疾病。
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血红蛋白M病
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血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无先天性心脏病,但自幼发绀,此种发绀与自身劳累无关。
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小儿病毒相关吞噬...
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病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热、皮疹、血细胞减少等为特征。
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小儿血管瘤血小板...
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小儿血管瘤血小板减少综合征是一种先天性疾病,由新生的血管所组成的良性肿瘤。患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期,可能会引发显著的毁容或功能障碍。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1%。
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行军性血红蛋白尿
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行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击,造成红细胞机械性损伤,从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。
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血小板促凝活性异...
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血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
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小儿类白血病反应
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本病又称白血病样反应,是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞数显著增高或出现幼稚细胞,很像白血病而不是白血病,是一种暂时性的白细胞增生反应。各种原因引起的中性粒细胞增多除慢性粒细胞白血病外,白细胞计数一般不超过50×109/L,但是偶尔可超过50×109/L,甚至100×109/L,同时血液中中性粒细胞核左移现象明显,并出现较多的晚幼粒细胞、中幼粒细胞,甚至少量的早幼粒细胞和原粒细胞。这种现象与
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小儿肝炎再生障碍...
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肝炎再生障碍性贫血综合征(hepatitisandaplasticanemiasyndrome)又称肝炎并发再生障碍性贫血。常为儿童和青年的肝炎致死性并发症,临床多见贫血、晕眩、肝脾肿大、食欲下降等。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。
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先天性红细胞生成...
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先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia,CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血,伴持续或间断性黄疸,骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
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小儿骨髓增生异常...
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骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃,三系或二系血细胞有显著的病态造血,病程稍长,如不死于感染或出血,多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭。儿童MDS年发病率约4.0/10万,占同期儿童
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小儿血栓性血小板...
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血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrmbocytopenic Purpura,TTP)有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis)、血栓
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小儿范科尼综合征
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范科尼综合征(Fanconi syndrome),别名:小儿综合征,小儿戴布二氏血虚,小儿凡科尼综合征,小儿范科尼综合症,小儿范可尼血虚,小儿范可尼综合征,小儿复合肾小管转运缺陷症。是由于近端肾小管对多种物质再吸收障碍,氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐及其他物质自尿中大量丢失,导致近端肾小管酸中毒、低钾血症、佝偻病、骨质稀疏和生长发育迟滞等表现的一个综合征。Fanconi综合征(Fanconi s
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小儿血管免疫母细...
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血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
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小儿抗磷脂综合征
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抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholid antibody,APL抗体)引起的一组临床征象,主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童表现为反复动脉或者静脉血栓。
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小儿维斯科特-奥...
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维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病,以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。
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小儿戈谢病
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戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。
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小儿高黏稠综合征
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高黏稠综合征(hyperviscositysyndrome)是血液黏稠度升高引起的病症,是血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。
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小儿成人型慢性粒...
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1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenic myeloid metaplasia,AMM)都与骨髓增殖综合征有关,尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。慢性白血病在小儿
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小儿巨大血小板综...
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巨大血小板综合征又称BeRNArd-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
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血红蛋白E病
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血红蛋白E病亦是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一种氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病。
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小儿雅克什综合征
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雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性
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小儿血管性血友病
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血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床
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小儿血小板释放功...
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血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。在诱导剂作用下,血小板贮存颗粒中的内容物通过OCS释放到血小板外的过程称为释放(分泌)反应。如果贮存颗粒或是释放反应过程某个环节出现问题即可导致本组疾病的发生。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少。常见的表现是鼻出血、瘀斑、月经及分娩后,拔牙及扁桃体摘除等有过度出血的症状,临床上表现轻、中度的出
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小儿先天性红细胞...
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先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性贫血,是一种少见的常染色体遗传性疾病,以贫血伴网织红细胞减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、脾肿大,红细胞寿命缩短,黄疸和胆结石等。 CDA的特点是:①无效造血(红细胞与幼红细胞在骨髓内破坏);②骨髓中出现较多胞体较大的多核红细胞;③继发血色病(hemoc
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小儿海蓝组织细胞...
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海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
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小儿急性血源性骨...
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急性血源性骨髓炎(acute hematogenous osteomyelitis)也称急性骨髓炎,因为多数病例系化脓细菌经血行侵袭骨髓内结缔组织所引起的炎症。少数从邻近软组织感染扩散而来或继发于开放骨折。若不及时治疗,会使骨结构破坏发生残疾,甚至感染扩散,危及生命。有些病例可转成慢性病变,病程冗长,由于多见于儿童,可能影响小儿营养和生长发育。
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血红蛋白D病
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血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺),HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,HbD包头,HbDβ乌兰花等。
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小儿埃可及柯萨奇...
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埃可病毒、柯萨奇病毒和脊髓灰质炎病毒统称为肠道病毒。自脊髓灰质炎减毒活疫苗广泛应用后,脊髓灰质炎的发病率明显下降,而其他两种肠道病毒感染相对地增多而引起注意。对该两种病毒感染流行情况和临床表现,有了更全面、更深入的了解。临床可引起脑膜脑炎、脑脊髓炎、心肌-心包炎、呼吸道感染、腹泻等,全身各系统、各脏器的损害,临床表现多样。
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先天性无转铁蛋白...
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本病又称先天性转铁蛋白缺乏症(congenital atransferrinemia),是一种极为罕见的常染色体隐性遗传疾病,患者血浆中缺少或缺乏转铁蛋白,导致出现小细胞低色素性贫血和肝、脾、胰腺等脏器中大量铁蓄积。
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小儿药物诱发的溶...
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药物诱发的溶血性贫血(drug-inducedhemolyticanemia )按原因可分四大类:药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血;药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血;药物或其毒性直接引起的溶血性贫血;药物引起的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血较为多见。
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新生儿低镁血症
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正常新生儿血清镁为0.8~1.15mmol/L(1.9~2.8mg/dl),离子镁为0.40~0.56mmol/L(0.97~1.36mg/dl),血清镁
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小儿透析失衡综合...
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透析失衡综合征(dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在血液透析(通常仅指人工肾透析)以后,由于体液容量及化学渗透平衡校正过速,引起机体细胞内外渗透压的失衡,进而出现的一系列与肾功能衰竭无直接关系的临床症状。又称为平衡失调综合征(disequilibrium syndrome)。
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小儿磷酸酶过少症
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小儿磷酸酶过少症(hypophosphatasia)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,少数为显性遗传。多发生于小儿,其特点是血液、肝脏骨骼和肾脏等组织中的碱性磷酸酶活性低下或消失,骨化不全,易骨折和尿液中磷酰乙醇氨(phosphorylthanolamine)排出量增加。本症于1948年由Rathbun详细综述命名,又称Rathbun综合症,临床较少见。
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蝎螫伤
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蝎属于蛛形纲,蝎目。约有300多种,个体大小悬殊很大,小的仅1~2cm,大者可超过20cm。蝎为胎生,幼蝎约经1周即离开母体独立自由生活,以觅找各种昆虫为食。分布于世界各地,我国以北方多见。蝎毒腺内含有强酸性的毒液,为神经性毒素、溶血性毒素及抗凝血素等。如人被刺伤,这些毒素可注入人体,引起皮炎和中毒症状。发现蜇伤后要立即用止血带扎紧被蜇伤的近心端或放置冰袋,减少毒素的吸收及扩散,然后用吸奶器或拔火
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先天性红细胞膜病
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先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
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小儿嘌呤核苷酸磷...
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嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)缺乏时主要表现为T细胞免疫功能缺陷而B细胞可能正常。1975年首次报道该病,为常染色体隐性遗传疾病。
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小儿遗传性口形细...
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遗传性口形细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HST)是一种罕见的常染色体显性遗传性溶血病,以血液中口形细胞明显增多并超过5%为特征。临床上常有中到重度溶血性贫血。外周血涂片可见红细胞中心淡染区有轮廓清晰的口形裂隙,在扫描电子显微镜下呈臼或研钵状,所以叫“口形细胞”。
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小儿遗传性椭圆形...
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遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一,最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据溶血的程度分3种类型:无溶血(隐匿型)、轻度溶血(溶血代偿型)、溶血明显加速型。
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小儿血清病
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血清病是一种由于外来抗原性物质(异体动物血清和某些药物,如青霉素、磺胺等)进入体内而引起的具有特征性的自身免疫性疾病。临床多呈急性或亚急性过程。血清病过程中出现体温升高、荨麻疹、关节症状等。
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心肌梗塞
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心肌梗塞又称心肌梗死,是指在冠状动脉病变的基础上,发生冠状动脉血供急剧减少或中断,引起相应的心肌严重而持久地急性缺血性坏死。临床表现呈突发性,剧烈而持久的胸骨后疼痛,特征性心电图动态衍变及血清酶的增高,可发生心律失常、心力衰竭、休克等合并症,常可危及生命,而绝大多数人心肌梗塞的症状是胸痛和胸闷憋气。其诱因一般为,过度疲劳、情绪激动、暴饮暴食、大手术后或大出血休克等。年龄上,四十五岁到六十岁之间的中
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心绞痛
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心绞痛(angina pectoris)是冠状动脉供血不足,心肌急剧的、暂时缺血与缺氧所引起的临床综合征。其特点为阵发性的前胸压榨性疼痛感觉,可伴有其他症状,疼痛主要位于胸骨后部,可放射至心前区与左上肢,常发生于劳动或情绪激动时,持续数分钟,休息或用硝酸酯制剂后消失。本病多见于男性,多数病人在40岁以上,劳累、情绪激动、饱食、受寒、阴雨天气、急性循环衰竭等为常见的诱因。
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心肌炎
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心肌炎(myocarditis)是指由各种原因引起的心肌的局限性或弥漫性炎症。虽然某些心肌炎由于在终期可过渡为充血性或限制性心肌病,而被某些学者视为继发性心肌病,但在发病学上心肌炎毕竟是可区分的疾病类型。引起心肌炎的原因很多,诸如病毒、细菌、真菌、寄生虫、免疫反应,以及物理、化学因素等均可引起心肌炎。
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心脏病
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心脏病(heart disease)是心脏疾病的总称,包括风湿性心脏病、先天性心脏病、限制型心脏病、慢性肺源性心脏病、高血压性心肌病、甲亢性心脏病、糖尿病心脏病、高原性心脏病、冠心病、心肌病等各种心脏病。
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心律失常
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心律失常(cardiac arrhythmia)是由于窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外,激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导,即心脏活动的起源和(或)传导障碍导致心脏搏动的频率和(或)节律异常。心律失常是心血管疾病中重要的一组疾病。它可单独发病亦可与心血管病伴发。可突然发作而致猝死,亦可持续累及心脏而衰竭。“心律紊乱”或“心律不齐”等词的含义偏重于表示节律的失常,心律失常既包括节律又包括频率的
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先天性心脏病
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先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展,目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗,预后较前有明显的改观。
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下肢静脉曲张
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指病变范围仅在下肢浅静脉,因其瓣膜功能不全、静脉壁薄弱,影响血液回流,引起静脉延长、弯曲、扩张。大多发生在大隐静脉,少数合并小隐静脉曲张或单独发生在小隐静脉。病变的浅静脉表现为伸长、扩张和蜿蜒屈曲,多发生于持久从事站立工作和体力劳动的人群。
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下肢深静脉血栓形...
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深静脉血栓形成是指血液在深静脉不正常的凝结,好发于下肢。在欧美是一种比较常见的疾病,在我国也呈逐年上升的趋势。本病在急性阶段不能得到及时诊断和处理,一些血栓可能会脱落,造成患者的肺、脑等重要脏器的栓塞而导致死亡。另一些患者不能幸免慢性血栓形成后遗症的发生,造成长期病痛,影响生活和工作能力。
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心力衰竭
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心力衰竭又称“心肌衰竭”,是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和体征。
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心包积液
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心包积液是一种较常见的临床表现,尤其是在超声心动图成为心血管疾病的常规检查方式之后,心包积液在病人中的检出率明显上升,可高达8.4%。大部分心包积液由于量少而不出现临床征象。少数病人则由于大量积液而以心包积液成为突出的临床表现。当心包积液持续数月以上时,便构成慢性心包积液。导致慢性心包积液的病因有多种,大多与可累及心包的疾病有关。
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心肌桥
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冠状动脉及其分支通常行走于心脏表面的心外膜下脂肪中或心外膜深面,当一段冠脉被心肌所包绕,该段心肌称为心肌桥(myocardial bridge),该段冠脉称为壁冠状动脉。
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心肌病
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心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。
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心衰
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急性心功能不全又叫急性心力衰竭,最常见的是急性左心衰竭所引起的急性肺水肿。心功能不全被定义为由不同病因引起的心脏舒缩功能障碍,发展到使心排血量在循环血量与血管舒缩功能正常时不能满足全身代谢对血流的需要,从而导致具有血流动力异常和神经激素系统激活两方面特征的临床综合征。其中心瓣膜疾病、冠状动脉硬化、高血压、内分泌疾患、细菌毒素、急性肺梗塞、肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现
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小儿心肌炎
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心肌炎(myocarditis)是心肌的局灶性或弥漫性炎性浸润伴邻近心肌细胞的坏死和(或)变性,其特征与冠状动脉病变有关的心肌缺血性损伤不同。心肌炎与多种病因及发病因素有关,感染性心肌炎包括病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌及寄生虫感染,其中以病毒性心肌炎最多见。恰加斯病(Chagas disease)是克鲁斯锥虫(Trypanosoma cruzi)感染引起,发生在南美及巴西。急性期可因急性心肌
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荨麻疹性血管炎
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荨麻疹性血管炎是一种血管炎性疾病,其特征为风团样皮疹持续时间长,并伴有低补体血症。该病病因不明,可能由化学物质、药物(如碘剂)等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等感染因素引起。荨麻疹性血管炎多见于中年妇女,可伴有不规则发热,继而皮肤出现风团皮疹,持续时间可达24~72小时,甚至几天不消失,风团上可有水疱及浸润,但无坏死,消退后遗留色素斑或脱屑,自觉痒感。
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胸痹
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胸痹心痛是由于正气亏虚,饮食、情志、寒邪等所引起的以痰浊、瘀血、气滞、寒凝痹阻心脉,以膻中或左胸部发作性憋闷、疼痛为主要临表现的一种病证。
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心房扑动
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心房扑动(atrial flutter,AF)是指快速、规则的心房电活动。在心电图上表现为大小相等、频率快而规则(心房率一般在240~340次/min)、无等电位线的心房扑动波。
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心源性休克
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心源性休克(cardiogenic shock)是心泵衰竭的极期表现,由于心脏排血功能衰竭,不能维持其最低限度的心输出量,导致血压下降,重要脏器和组织供血严重不足,引起全身性微循环功能障碍,从而出现一系列以缺血、缺氧、代谢障碍及重要脏器损害为特征的病理生理过程。
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心源性猝死
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猝死型冠心病指平时没有心脏病史或仅有轻微心脏病症状的人,病情基本稳定,无明显外因、非创伤亦非自伤,由于心电衰竭或机械性衰竭使心脏失去了有效收缩而突然死亡。
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小儿高血压
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小儿高血压的评定标准目前倾向于用百分位法。收缩压和/或舒张压值超过其所在年龄性别第95百分位数者为高血压,在90~95百分位数者为正常血压偏高。原发性高血压在小儿少见,约占20%~30%,但近年来有增加的趋势;继发性高血压较多,约占65%~80%。在小儿继发性高血压中,肾脏疾病占79%,其次为心血管疾病、内分泌疾病、神经系统疾病和中毒等。
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心脏早搏
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期前收缩即过期前收缩动,又称期外收缩。按其起搏点的部位,可分为房性房室交界性(交界性)及室性其中以室性最多,房性次之,交界性较少见。室性期前收缩是指由希氏束分支以下起搏点提早产生的心室激动,又称室性异位搏动为小儿最常见的心律失常由折返或自律性增高所致 房性期前收缩指心房异位起搏点提前发出的激动所致。比室性期前收缩少见其发生机制与折返激动、异位起搏点自律增高和触发激动有关房室交界区性期前收缩简称交界
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心室内传导阻滞
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心室内传导阻滞指的是希氏束分支以下部位的传导阻滞,一般分为左、右束支传导阻滞及左分支前、后分支传导阻滞。临床上除心音分裂外无其它特殊表现。诊断主要依靠心电图。
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胸痹心痛
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胸痹心痛是由于正气亏虚,饮食、情志、寒邪等所引起的以痰浊、瘀血、气滞、寒凝痹阻心脉,以膻中或左胸部发作性憋闷、疼痛为主要临表现的一种病证。轻者偶发短暂轻微的胸部沉闷或隐痛,或为发作性膻中或左胸含糊不清的不适感;重者疼痛剧烈,或呈压榨样绞痛。常伴有心悸,气短,呼吸不畅,甚至喘促,惊恐不安,面色苍白,冷汗自出等。多由劳累、饱餐、寒冷及情绪激动而诱发,亦可无明显诱因或安静时发病。
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心室间隔缺损
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心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形,约占先天性心脏病的20%左右;也可为复合心脏畸形的一个组成部分,如见于法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。
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小儿病毒性心肌炎
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病毒性心肌炎是病毒引起的心肌局灶性或弥漫性间质炎症和纤维变性、溶解或坏死。其临床表现具有多样性、多变性和易变性。
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心包炎
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心脏外面有脏层和壁层两层心包膜,如它们发生炎症改变即为心包炎,可使心脏受压而舒张受限制。心包炎可分为急性和慢性两类,慢性心包炎较严重的类型是缩窄性心包炎。
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小儿低心排出量综...
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低心排出量综合征(low cardiac output syndrome)是心脏外科最严重的生理异常,是导致术后病人死亡主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算,也就是心指数为3~4L/(min·m2)。如心指数降低至3L/(min·m2)以下,而有周围血管收缩,组织灌注不足的现象,称为低心排出量综合征。
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小儿肺动脉高压
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肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来,肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。
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心包囊肿
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心包囊肿是发生于心包附近的囊肿,其最常见部位为右侧心膈角处,但亦有发生较高位置,甚至延伸至上纵隔。一般认为其形成原因是胚胎期心包发生时胚胎间质中出现间隙。这此间隙互相融合成为原始心包腔。如一个间隙不能与其他间隙融合,又不与心包腔相通则发育成心包囊肿,如间隙与心包腔相通称为心包憩室。心包囊肿有单房或多房,由囊状薄壁的间皮细胞组成。囊内含有浆液或溥水状液体。常附着于心包外壁,为良性病变,极少引起压迫症
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心动过速性心肌病
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长期慢性心动过速或持续快速心脏起搏可引起心脏扩大和心功能不全等类似扩张型心肌病的表现,只要心动过速得以控制,心脏形态与心功能可部分或完全恢复正常。这种由心动过速引起的心肌病被称为心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy,TCM)。
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心尖肥厚型心肌病
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心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。
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小儿室间隔缺损
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室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是小儿先心病中最常见的类型之一,大型VSD在婴幼儿期,甚至新生儿期即引起严重的症状。
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先天性动脉导管未...
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动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于该时肺不司呼吸功能,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合,则构成病态,称为动脉导管未闭(症)。应施行手术,中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时,导管是其
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心内膜炎
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心内膜炎(infective endocarditis)是指由病原微生物直接侵袭心内膜而引起的炎症性疾病,在心瓣膜表面形成的血栓(疣赘物)中含有病原微生物。
相关症状 -
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小儿房间隔缺损
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房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通,是指房间隔上,除未闭的卵圆孔外,存在的孔洞。单纯房间隔缺损是最常见先天性心脏病之一,发病率约为活产婴儿的0.6‰。多数散发,也有家族发病倾向。Holt-Oram综合征为ASD合并上肢(桡骨)畸形。由于心内膜垫发育障碍引起的房间隔缺损位于房间隔下部,房室瓣上方为原发孔型房间隔缺损(ostiu
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先天性动静脉瘘
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动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道。此异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中,动静脉残留的异常通道而引起。病变可发生于人体任何部位,一般多见于四肢,常累及许多细小动静脉分支,瘘口具多发性,病变常呈弥漫性。瘘口细小时一般无血管搏动和杂音,动脉造影也经常难以观察到瘘口所在,因而在诊断和治疗上均有一定困难。
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小儿心力衰竭
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通用心力衰竭(heart failure,简称心衰)的定义是病理生理概念,即心力衰竭为心功能障碍,心输出量不能满足机体需要。临床上心力衰竭是各种心脏病的严重阶段,是一个综合征,由4部分组成:心功能障碍,运动耐力减低,肺、体循环充血,以及后期出现心律失常。心功能障碍是构成心力衰竭的必备条件,其他三部分是心功能不全代偿机制的临床表现。
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心血管和血栓栓塞...
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心血管和血栓栓塞综合征是由于消化系癌瘤坏死崩解和癌瘤浸润破坏组织,使促凝物质入血启动凝血系统,引起血液凝固、血栓形成所致的心血管损害。
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限制型心肌病
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限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型,是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis,EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Loffler’s cardi
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新生儿心肌炎
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新生儿心肌炎是在新生儿期由多种因素引起的局灶性或弥漫性心肌间质炎性渗出和心肌纤维变性、溶解和坏死,导致不同程度的心肌功能障碍和全身症状的疾病。临床表现不典型,较难早期发现而易延误治疗。主要由感染引起,以病毒感染为多,可在婴儿室,母婴同室及产科发生暴发流行,病情严重,病死率高,应引起重视。
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先天性风疹
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先天性风疹或先天性风疹综合症(congenital rubella syndrome)是指孕妇在妊娠早期若患风疹,风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形、白内障、耳聋、发育障碍等。
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心脏内粘液瘤
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心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,一般认为属良性,有一些复杂的表现和恶性倾向,但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。粘液瘤可发生于所有心脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。
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小儿肾血管性高血...
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儿童高血压中65%~80%为继发性高血压。肾血管性高血压(renovascular hypertension,RVH)即为其中之一。肾性高血压包括肾血管性高血压和肾实质性高血压。肾血管性高血压主要是指各种原因引起的肾动脉狭窄,肾血管血栓形成并发的高血压。系指单侧或双侧肾动脉及(或)其分支病变使肾脏缺血引起的高血压。虽然在高血压中的发病率
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心脏骤停与心肺脑...
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心脏骤停是指各种原因引起的心脏突然停止跳动,有效泵血功能消失,引起全身严重缺氧、缺血。临床表现为扪不到大动脉搏动和心音消失;继之意识丧失,呼吸停止,瞳孔散大,若不及时抢救可引起死亡。一般认为,心脏停搏5~10s可出现眩晕或晕厥,超过15s可出现晕厥和抽搐,超过20s可出现昏迷;若心搏停止超过5min常可造成大脑严重损伤或死亡,即使复跳也往往会遗留不同程度的后遗症。因此,心脏骤停是临床上最危重的急症
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小儿充血性心力衰...
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小儿充血性心力衰竭(congestive heart faiture)是由于心功能减损,虽然发挥代偿能力后,心输出量仍不能满足静息或活动情况下全身组织代谢需要,因而体内有关部位发生血液瘀积,产生一系列的临床症状和体征,是常见的临床综合症。按充血性心力衰竭发病的急缓,可以分为急性充血性心力衰竭和慢性充血性心力衰竭;根据左右心室发病的先后,可分为左心室衰竭和右心室衰竭;按心力衰竭时血液动力学的改变,可
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小儿窦性心动过速
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窦性心动过速(sinus tachycardia)是指窦房结搏动频率增快,是机体正常代偿性反应,常出现在发热、哭闹、运动或情绪紧张时,婴儿每分钟心率在140次以上,1~6岁每分钟120次以上,6岁以上每分钟在100次以上,P波为窦性,为窦性心动过速。
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小儿动脉导管未闭
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动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6对支气管动脉弓远端演化而成。在胎儿循环时,它将大部分右室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出生后,动脉导管未闭可作为一个独立病变存在(可单独存在),也可与其他心血管畸形合并存在,如主动脉弓缩窄或中断、严重的主动脉狭窄、左心发育不全综合征及肺动脉闭锁,严重的
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小儿阵发性室上性...
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阵发性室上性心动过速(paroxysmal supraventricular tachycardia,PSVT)简称室上速,包括一组异位冲动形成或折返环路位于房室束分支以上的快速心律失常;临床表现及心电图特点相似,统称室上性心动过速。
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心脏黏液瘤
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心脏黏液瘤是成人最常见的原发性良性心脏肿瘤,其临床类型主要为心房黏液瘤(atrial myxoma),特别是左心房黏液瘤。
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小儿心内膜弹力纤...
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心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形,不包括在此处叙述范围。心内膜弹力纤维增生症以往曾被称
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心房内传导阻滞
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心房内传导阻滞(intra-atrial block)简称房内阻滞,是指正常窦房结的激动沿窦房结与房室结之间的传导系统即结间束,将激动传至房室结,前结间束的房间支(又称为巴赫曼纤维)将激动从有房传到左房。当结间束传导功能发生障碍时,则出现心房内传导阻滞。
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