葡萄糖-6-磷酸脱氢...(葡萄糖-6-磷酸脱氢... )

别名:
蚕豆黄
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
婴幼儿及青少年多见
发病部位:
典型症状:
头晕 少尿 头痛 疲乏 低氧血症
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

葡萄糖-6-磷酸脱氢...应该如何预防?

 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症预防

  在G-6-PD缺陷高发地区,应进行群体G-6-PD缺乏症的普查,已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。

  本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。

  1)群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法,以发现G6PD缺乏者。

  2)个体预防

  (1)去除诱因在筛查的基础上,发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”,供医生及本人参考。

  (2)新生儿黄疸者:夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇,于产前2~4周,每晚服苯巴比妥0.03~0.06g,可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率;分娩时取脐血作常规筛选以发现G6PD缺乏新生儿;母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服,母忌吃蚕豆及其制品,积极防治新生儿感染。

  3)治疗 红细胞G6PD缺乏症无特殊治疗,无溶血无需治疗。发生溶血时应去除诱因,停用可疑药物,停食蚕豆,治疗感染等。轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡,纠正酸中毒,碱化尿液等预防肾功能衰竭;对严重贫血,Hb≤60g/L,或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞,并监护至Hb尿消失;可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延长红细胞寿命;新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗;对CNSHA者,需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助,有条件者可作造血干细胞移植(HSCT)。

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  • 刘澎,主任医师
    刘澎 主任医师
    未开通
    复旦大学附属中山医院 血液科

    擅长疾病:擅长各类血液病,特别是淋巴瘤、多发性骨髓瘤、白血病及各类贫血的规范化诊断和治疗;积极开展了干细胞新移植技术在血液系统疾病中的应用。这些技术的开展为相关疾病患者改善疗效、延长生存提供了有效手段。

  • 徐建民,主任医师
    徐建民 主任医师
    未开通
    复旦大学附属中山医院 血液科

    擅长疾病:血液肿瘤、造血干细胞移植

  • 顾静文,
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    复旦大学附属华山医院 血液科

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  • 陈字,副主任医师
    陈字 副主任医师
    未开通
    复旦大学附属华山医院 血液科

    擅长疾病:血液系统肿瘤性疾病,包括淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等

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    周建国
    未开通
    复旦大学附属华山医院 血液科

    擅长疾病:疑难血液病诊治,如白血病、淋巴瘤、骨髓病、原发性血小板减少紫癜白细胞减少症,MDS真性红细胞增多症,原发性血小板增多症,血友病,抗凝血治疗等

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