抗胰蛋白酶缺乏症(抗胰蛋白酶缺乏症 )

别名：: 抗胰蛋白酶不足,抗胰蛋白酶缺乏

传染性：: 无传染性

治愈率：: 30--50%

多发人群：: 所有人群

发病部位：

典型症状：: 消瘦 呼吸困难 咳嗽 感染性发热 呼吸音低

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

抗胰蛋白酶缺乏症有哪些症状？

　　高加索人群中，约1%～2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是：发病年龄早，呼吸道症状出现于30～40岁，早期症状为活动后呼吸困难，多有咳嗽和反复呼吸道感染，体检见病人有过度消瘦，呼吸音低;胸片示横膈低平，肺过度充气，外周血管减少，尤其是以肺小叶明显，肺功能提示严重肺气肿，肺总量受限，弥散量减低，血气分析检查提示：早期有轻至中度低氧血症，而无高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症。心电图示右心室肥厚，可伴右束支传导阻滞。

　　临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断，在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性。可经血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。

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