一、症状
有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。
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擅长疾病：胰胆疾病（胰腺和胆管肿瘤、自身免疫性胰腺炎、胆管结石等）、胃肠息肉和消化道早癌的内镜下诊断和治疗。
擅长疾病：消化系统疾病
擅长疾病：消化系统（胃、肠、肝、胆、胰腺）疾病的临床诊治，消化内窥镜胃镜、结肠镜等操作技能。
擅长疾病：消化系常见病及疑难病，各种肠病、肠功能紊乱及消化道肿瘤等。
擅长疾病：炎症性肠病（溃疡性结肠炎、克隆恩病），胰腺癌，胰腺炎，肠易激综合症等疑难杂症。
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