一、症状：
好发于儿童，1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状，可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑， 出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状。神经系统症状主要为两眼上视不能，动眼神经麻痹使眼球运动障碍，共济失调，瞳孔反射改变包括阿—罗瞳孔，嗜睡等。
肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，，两眼球同向上视与下视运动障碍，称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性器官早熟表现的特征。有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。
二、体检发现：
可有视力下降， 视神经乳头水肿，步态异常。
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