包括梗阻性黄疸，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别：
1.慢性活动性肝炎
凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。
2.硬化性胆管炎
此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌感染性发热，胆管系统造影可帮助鉴别。
3.药物引起的黄疸
如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病，黄疸可持续数年，常伴血嗜酸细胞增高，肝活检没有典型的PBC组织学表现。
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擅长疾病：胰胆疾病（胰腺和胆管肿瘤、自身免疫性胰腺炎、胆管结石等）、胃肠息肉和消化道早癌的内镜下诊断和治疗。
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擅长疾病：消化系常见病及疑难病，各种肠病、肠功能紊乱及消化道肿瘤等。
擅长疾病：炎症性肠病（溃疡性结肠炎、克隆恩病），胰腺癌，胰腺炎，肠易激综合症等疑难杂症。
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