尼曼－匹克氏病(尼曼－匹克氏病 )

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问尼曼－匹克氏病的病因

答

您好,根据您的描述,尼曼匹克病又称鞘磷脂沉积症,是一种先天性糖脂代谢障碍性疾病。其特征是在全单核巨噬细胞和神经系统中含有神经鞘磷脂的泡沫细胞数量较多。神经鞘磷脂酶缺乏所致的神经鞘磷脂代谢紊乱是其主要原因。后一种蓄积于单核巨噬细胞系统中,表现为肝、脾肿大,中枢神经系统变性。

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