特发性肺纤维化急性期最有效的治疗为肺移植，特发性肺纤维化目前是无法治愈的，但是临床上一般会通过相应的药物治疗、康复训练等方法来延缓疾病进展，从而提高患者的生活质量，提高患者的生存时间。对于重症患者或病情进展迅速的患者，肺移植可能是最后的选择。
特发性肺纤维化是一种慢性，进行性，纤维化的间质性肺炎。患者多以隐蔽起病，以活动性呼吸困难为主，逐渐加重，并伴有干咳。肺移植是目前临床上治疗多种终末期肺部疾病的重要方法。然而，由于技术要求高、生存率不确定、供体肺移植数量稀少、费用昂贵等诸多原因，使得肺移植的应用受到很大的制约。术后遵医嘱进行雾化吸入，必要时家属协助患者叩背咳痰，配合口服祛痰药物，保持呼吸道通畅，防止肺部感染。生活环境要干净整洁，注意保暖，避免着凉。平时要保持清洁，经常洗手。建议在医生的指导下进行日常的步行等运动，虽然不能提高肺活量，但是可以提高运动的耐受力，缓解呼吸困难的症状，提高生活品质。
